Doença de Dupuytren
Também conhecida por Fibromatose Palmar ou Contratura de Dupuytren, ela foi descrita primeiramente por um médico francês, chamado de Guillaume Dupuytren.
Normalmente o primeiro sinal da doença de Dupuytren é o aparecimento de nódulos na palma da mão, localizados próximos ao dedo mínimo. Os nódulos não causam dor, mas geram irregularidades na pele, podendo ser observados pequenos afundamentos. Eles não prejudicam o funcionamento da mão. Com o passar do tempo, esses nódulos podem evoluir e se conectar uns aos outros, formando cordas. Tais cordas vão da palma da mão aos dedos, e ao ficarem engrossadas e encurtadas, causam o seu encolhimento, perdendo-se a capacidade de esticar os dedos.
A Doença de Dupuytren afeta os tecidos moles que dão suporte para a palma da mão (ligamentos e fáscias) e evolui para uma deformidade na flexão dos dedos.
Como é a anatomia normal da palma da mão?
Para poder realizar a pegada firme de objetos, as estruturas que formam a palma da mão se especializaram. Ao contrário da pele do dorso da mão, que é fina e móvel, na palma, ela é mais espessa e fixa. Também existe uma camada de tecido fibroso na palma que funciona como um ligamento que une a pele com as estruturas profundas, como os tendões flexores e osso. Ela é chamada de fáscia palmar.
A Doença de Dupuytren é uma patologia relativamente rara e que afeta a fáscia palmar, tornando-a encurtada e espessa.
Qual são os sintomas da Doença de Dupuytren?
Normalmente o primeiro sinal da doença é o aparecimento de nódulos na palma da mão, localizados próximos ao dedo mínimo. Os nódulos não causam dor, mas geram irregularidades na pele, podendo ser observados pequenos afundamentos. Eles não prejudicam a utilização e o funcionamento da mão. Com o passar do tempo, esses nódulos podem evoluir e se conectar uns aos outros, formando cordas. Tais cordas vão da palma da mão aos dedos, e ao ficarem engrossadas e encurtadas, causam o seu encolhimento. O paciente perde então a capacidade de esticar os dedos, ficando com dificuldade de realizar tarefas simples, como lavar o rosto ou colocar a mão no bolso.
Os dedos mais afetados são o anelar e mínimo, e após, o polegar. Porém, a Doença de Dupuytren pode ocorrer em qualquer parte da palma.
A doença geralmente afeta as duas mãos, mas na maioria das vezes um lado é mais atingido que o outro. Independente do grau de evolução, a Doença de Dupuytren de forma isolada não causa dor. Algum desconforto pode ocorrer pela rigidez das articulações, uma vez que o dedo sofre com a falta de mobilidade.
A Doença de Dupuytren pode ser acompanhada de outras alterações em diferentes locais do corpo. Esses distúrbios associados são chamados de diátese de Dupuytren.
Entre eles está a Doença de Ledderhouse, que é uma contratura semelhante que afeta a planta dos pés. Ela não chega a causar a retração dos dedos, pois a fáscia da planta dos pés não se comunica com os dedos, diferente das mãos. Também é considerada uma patologia associada ao Dupuytren a Doença de Peyronie. Ela afeta o pênis, causado o seu encurvamento. Tal patologia deve ser tratada pelo médico urologista.
Outras alterações associadas à contratura da palma da Doença de Dupuytren são os nódulos que se formam no dorso das articulações nos dedos das mãos. Eles não causam dor ou deformidade.
Sabe-se que, quando o paciente apresenta tais alterações associadas ao Dupuytren, a evolução da doença tende a ser mais rápida e mais grave, com uma contratura palmar maior.
Quais são as causas?
Não existe uma causa única. Há sim fatores que aumentam o risco da pessoa apresentar a doença.
A maioria dos pacientes são homens (10 vezes mais comum que em mulheres) e após os 40 anos de idade. Em 70% dos pacientes existe algum familiar também afetado. Porém é importante salientar que nem todos os filhos de pessoas que apresentam a doença de Dupuytren irão desenvolvê-la.
Também se sabe que a Doença de Dupuytren acomete principalmente pessoas de pele clara, com origem do Norte da Europa e Austrália. Existem outros fatores (não genéticos) que diretamente não causam a doença, mas aumentam a chance de seu aparecimento. Entre eles estão os pacientes em tratamento para alguma doença crônica, como diabetes, hepatite, AIDS, hipotireoidismo, tuberculose, alcoolismo e epilepsia. Não se sabe se o risco é devido à doença crônica ou aos medicamentos utilizados por longos períodos.
Também há uma incidência maior em pacientes politraumatizados que permanecem por um grande período acamado. Os fumantes também apresentam um risco aumentado de apresentar a doença.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico é feito pelo médico ao examinar a mão do paciente. Geralmente, quando o caso é típico, não há dificuldade em fazê-lo. Observam-se os nódulos e cordas na palma da mão e a incapacidade de esticar os dedos.
Não é necessária a realização de exames complementares e de imagem. As radiografias são normais, uma vez que não há lesão óssea. Já a ecografia pode ser realizada para confirmar o diagnóstico, caso haja alguma dúvida, ou quando existe uma evolução atípica.
Como é a evolução da doença?
A progressão da Doença de Dupuytren é imprevisível. Como não conhecemos a causa especiífica que a provoca, também não sabemos como será a sua evolução. Alguns pacientes podem ter um nódulo isolado na palma da mão e seguir apresentando apenas isso por vários anos, sem nunca evoluir ou se transformar em uma corda. Já outros podem ter uma evolução rápida e em poucos meses a contratura atingir os dedos.
Sabe-se que nas mulheres e nos homens jovens a evolução tende a ser mais rápida. Também os pacientes que apresentam vários fatores de risco e as doenças associadas ao Dupuytren (diátese) têm um risco maior de evoluir rápido.
Não existe um meio de parar a evolução da doença. Também não existe comprovação cientifica de que a utilização de medicamentos no local (tópicos) em forma de massagem, irão modificar o curso da doença.
O tratamento com infiltração local de medicamentos que dissolvam o tecido doente está em fase inicial de estudos. Não existe nada comercialmente disponível em nosso meio. O uso de tala para bloquear o encurvamento dos dedos também não impede a evolução da doença.
É importante salientar que por mais que a doença evolua, ela nunca causará risco para a saúde geral do paciente. Não se trata de um câncer ou alguma doença que possa se transformar em qualquer tipo de tumor maligno. Por isso é importante que se saliente que os riscos da doença de Dupuytren e as possíveis seqüelas são restritos à função da mão.
Quais são as opções de tratamento?
Existem poucas opções. Durante as fases iniciais da doença, quando os nódulos ainda não prejudicam a função das mãos, não há tratamento efetivo. Deve-se acompanhar o paciente e observar a evolução da doença.
O tratamento definitivo da Doença da Dupuytren é cirúrgico?
A cirurgia esta indicada sempre que não se consegue esticar completamente os dedos. Uma regra prática para se determinar a hora da cirurgia é o “teste da mesa”. Nele o paciente tenta colocar a mão aberta (espalmada) em uma mesa. Se ele não consegue encostar toda a superfície da palma na mesa e os dedos ficam elevados, é um sinal que a doença está avançada e necessita de cirurgia.
Na cirurgia se faz a ressecção do tecido doente, liberando o movimento e corrigindo a posição dos dedos. Ela é chamada de fasciectomia parcial, pois só é retirado o tecido doente e não toda a fáscia palmar.
Nos casos mais graves há uma retração acentuada dos dedos. Então durante o procedimento cirúrgico ao se esticar os dedos faltará pele na palma. A técnica usada para esse tipo de correção se chama de “palma aberta” (ou Mc Cash). Nela uma porção da palma permanecerá aberta, para que cicatrize por segunda intenção (de dentro para fora). Antigamente era usado enxerto de pele para cobrir essa área aberta, mas depois se descobriu que esse procedimento adicional aumentava o índice de complicações como infecção e hematomas, e não trazia beneficio.
A parte da palma que permanece aberta cicatriza em alguns dias e com um tecido de excelente qualidade. Além disso, mantendo a palma da mão com um pequeno orifício aberto, faz do sangue extravase após a cirurgia, não ficando alojado no interior da mão.
Existe uma cirurgia mais simples, chamada de fasciotomia. Nela apenas são cortadas as cordas através de incisões mínimas, não sendo ressecado o tecido doente. É indicada para pacientes idosos e sem condições clínicas de realizar uma cirurgia mais longa, ou quando a demanda funcional já não é grande. Tal procedimento tem o benefício de ser menos agressivo, porém apresenta um risco maior de lesão dos nervos e tendões que vão para os dedos devido a incisão ser menor. Não está indicada para pacientes jovens por apresentar um elevado índice de recidiva.
Como é a cirurgia?
O procedimento é realizado com anestesia regional (no braço) e geralmente é dado um sedativo tranqüilizante ao paciente. É utilizado um garrote no braço para evitar sangramento no local da cirurgia. A cirurgia é geralmente ambulatorial, ou seja, o paciente não precisa dormir no hospital, saindo após permanecer um período na sala de recuperação. Na cirurgia são realizadas incisões, sendo geralmente realizada uma em forma de “T” na palma e uma para cada dedo atingido em forma de “Z”. Durante o procedimento deve-se ter o cuidado com os nervos digitais, que dão a sensibilidade para a ponta do dedo. Eles estão em íntimo contato com o tecido doente e algumas vezes o paciente pode apresentar uma falta de sensibilidade da ponta do dedo nas primeiras semanas após a cirurgia. Mas isso é reversível. Então é feito o fechamento das incisões para os dedos, permanecendo aberta uma porção da parte transversa da palma. Após é colocado um curativo volumoso para proteger o local e evitar que a mão inche. Por cima disso é feita uma tala de gesso que tem a função de manter os dedos esticados.
Como é depois da cirurgia?
Mesmo com a colocação do curativo é permitido, e aconselhado, ao paciente movimentar livremente os dedos não operados. Isso deve ser realizado especialmente com a mão virada para cima (para o teto), evitando que a mão e os dedos inchem. O que não é permitido é que o paciente realize esforço físico com a mão operada. Após a cirurgia é dado ao paciente um polígrafo com os exercícios que devem ser realizados em casa.
O primeiro curativo é realizado poucos dias após a cirurgia, sendo ele trocado por um mais leve. Geralmente esse curativo é realizado no setor de fisioterapia e a tala gessada é substituída por uma órtese removível, que permitirá o fácil acesso ao curativo e também que se inicie a reabilitação. Com mais ou menos doze dias de evolução são retirados os pontos e permitido ao paciente molhar o ferimento. Com um mês de evolução o paciente estará habilitado a realizar todas as atividades, inclusive esporte. Nesse período, o paciente é instruído a massagear a cicatriz com creme hidratante para diminuir o edema e a aderência dos tecidos. Por um período médio de quatro meses, para evitar a recidiva da deformidade, o paciente irá utilizar ao dormir uma tala que mantém os dedos esticados.
Após a cirurgia, a Doença de Dupuytren pode ocorrer novamente?
Após ser realizada a cirurgia não há mais risco de retornar o problema no local onde ele foi operado. Porém se deve lembrar que apenas a fáscia doente é retirada na cirurgia. Então, pode acontecer que outra região da mão seja atingida pela Doença de Dupuytren. Isso não é freqüente de ocorrer, pois geralmente os dedos afetados são o anular, o mínimo e o polegar e dificilmente a doença na região central da mão.
Também pode ocorrer, e isso não tem como ser evitado, que a outra mão seja acometida.
Necessita de fisioterapia depois da cirurgia?
Durante a primeira semana da cirurgia após a cirurgia, o paciente é encaminhado para a fisioterapia e entrará num protocolo de reabilitação. Assim como o médico, é necessário que a equipe de fisioterapia seja especializada em tratamento de patologias de mão. Ela fará a recuperação do arco de movimento, com exercícios de alongamento, fará uso de gelo e massagem local para diminuir o inchaço e numa fase final fará exercícios com ganho de força.
Tem alguma pergunta específica sobre a Doença de Dupuytren?
Pergunte ao Dr Ricardo.
Dr. Ricardo Kaempf de Oliveira
CREMERS 23655